Vaskulär missbildning: typer, orsaker, diagnos och behandling

Epilepsi

Från den här artikeln lär du dig: Vad är vaskulär missbildning, varför finns det en patologi, dess huvudtyper. Hur sjukdomen manifesterar sig, de moderna möjligheterna till diagnos och behandling.

Misformation är ett brott mot den intrauterina utvecklingen av ett organ med en patologi av dess struktur och funktion. Denna artikel ger information om vaskulär missbildning.

Patologiska förändringar i artärer och vener uppträder under embryotillverkningen och kan påverka någon del av kroppen. I moderna mediciner används termen "arteriovenös angiodysplasi eller AVD", vilket är synonymt med vaskulär missbildning.

Patologiska förändringar innefattar bildandet av ytterligare bindande kärl mellan blodkärlsystemets arteriella, venösa och lymfatiska länk i olika kombinationer, vilket leder till blodförlust och fel i området under skadorna ("lägre" - det vill säga när vätskan rör sig). Kliniska manifestationer av patologi beror på storleken hos de huvudsakliga vaskulära stammen, utvecklingen av nätverket som förbinder dem.

Klicka på bilden för att förstora

Sjukdomen kännetecknas av en lång period av asymptomatiskt flöde, när kardiovaskulärsystemet kompenserar för den resulterande defekten.

Felaktigheter i hjärnan och ryggmärgen är mest fullständigt representerade när det gäller förekomst. Kliniska manifestationer förekommer mellan 20 och 40 år, kvinnor är dubbla så ofta.

Lesioner i benen står för 5-20% av alla angiodysplasier och lokalisering i huvud och nacke - 5-14%.

De flesta av defekterna i vaskulärt ursprung - venösa eller lymfatiska former domineras av icke-stammande (inget stort bindande kärl), med ett litet kärlnät.

Sjukdoms manifestationen och svårighetsgraden av kursen i samband med det drabbade området. Omfattande missbildningar av kärl med skador på organen i centrala nervsystemet (hjärnan, ryggmärgen) och inre organ (tarm) är farliga. Svår komplikation av sjukdomen - blödning, i vissa fall med dödlig utgång.

Vaskulära missbildningar med primär manifestation i barndomen utmärks av en dålig prognos vad gäller botemedel och full kompensation av patologin. Sjukdomen, som först diagnostiserats efter 40-50 år, har den mest gynnsamma prognosen för full återhämtning.

Den primära diagnosen av kärlsjukdomar kan göras av någon doktor, men moderna behandlingsmetoder kräver deltagande av ett antal läkare: vaskulära och endovaskulära kirurger, specialister inom plast och neurokirurgiska områden.

Patologi bildas i prenatal utveckling, men manifesterar sig oftast i vuxen ålder.

Orsaker och mekanism för utveckling av patologi

Trots sällsynthet kan vaskulära missbildningar vara mycket svåra, vilket stör livskvaliteten signifikant, därför arbetar arbete för att identifiera orsakerna till förekomsten nu.

Huvudsakliga orsakerande faktorer:

  1. Genetisk. Förknippad med utseendet av patologiska förändringar i ett antal gener är ofta ärftlig. Den mest kända av dessa missbildningar är Oslers syndrom (flera "spindelvener" på huden och slemhinnorna).
  2. Slumpmässigt. Vaskulära missbildningar som inte ingår i kända syndrom är oftare av enstaka karaktär.

Oavsett orsak är mekanismen för utveckling av missbildningar detsamma: under intrauterin bildning av blodförsörjningssystemet utvecklas ytterligare kopplingar mellan kärlen med bildandet av zoner av patologisk blodutsläpp ("central zon"). Beroende på tidpunkten för patologins utseende kan kommunikationen vara lös (icke-stammande) i naturen, om defekten uppstod under de första veckorna efter befruktningen eller stammen - det här är utvecklingen av en defekt i slutet av den första - början av andra trimestern.

Förmågan hos angiodysplasier att öka eller återkomma med tiden efter behandlingen är associerad med bevarande av cellerna i det patologiska kärlet av tillväxtfunktionen som är inneboende i embryonets celler.

Klassificering och typer av vaskulär missbildning

Det finns flera klassificeringar av ärftliga angiodysplasier, i klinisk praxis använder de allt som komplement till varandra och tillåter att utveckla en individuell behandlingsplan.

Angiografisk klassificering av arteriovenösa missbildningar.
Typ 1 (arteriovenös fistel): bypass (bokstaven W i bilden) är vanligtvis tre separata artärer (bokstaven A i bilden) och den enda avtappningsvenen (bokstaven B på bilden).
Typ 2 (arteriovenös fistel): bypass (III) av flera arterioler (A) och dräneringsvenen (B).
Typ 3 (arteriol venös fistel): Multipel skenor (W) mellan arterioler (A) och venules (B).

Hamburg klassificering

Utvärderar ledande typ av vaskulära störningar:

  1. Arteriell.
  2. Venös.
  3. Shunting arteriovenous.
  4. Lymfatiska.
  5. Mikrovaskulär (kapillär).
  6. Kombineras.

Den innehåller en underklassificering baserad på typen av anslutningsfartyg och djupet på platsen:

  • stam- och icke-stamformar (singel eller lös typ av vaskulära anslutningar);
  • avgränsade och diffusa former (enligt typen av vävnadsskada);
  • djupa och ytliga former.

Klassificering av International Society for Study of Vascular Anomalies (ISSVA)

Utvärderar blodflödet i patologiska formationer och framhäver godartade vaskulära tumörer (hemangiom):

Arteriovenös fistel (fistel)

Schobinger klassificering

Avspeglar den iscenesatta utvecklingen av patologi, används för att välja den optimala behandlingen.

En ultraljudsundersökning av blodkärl är utsläpp av blod från artären till venös bädden

Vaskulär missbildning ser ut som en godartad vaskulär tumör

Fartyg ökade i diameter

Vener dilaterad, svag

Bestäms av den ökade pulsationen av artärerna

Undernäring av vävnader med sår och blödning

Förstöring av benstrukturer (med lokalisering i benen)

Kardiovaskulär insufficiens med en ökning i vänster ventrikel

Karaktäristiska symptom

Symptomkomplexet i angiodysplasi är olika, beror på lokalisering av patologiska förändringar, inkluderar:

  • hudförändringar - från rodnad och förtjockning till sårbildning;
  • smärt syndrom;
  • brott mot känslighet
  • infektiösa skador i patologin
  • blödning;
  • störningar i centrala nervsystemet (pares, förlamning, nedsatt koordination, tal);
  • tecken på kardiovaskulär insufficiens (dekompensationssteg).

I sällsynta fall är missbildningen av hjärnkärl, komplicerad av blödning, dödlig.

  • Hos nyfödda kan angiodysplasi manifestera sig som en "röd fläck", vilket gör diagnosen svår. För att bestämma typen av den patologiska processen krävs en ytterligare undersökning (en ultraljudsskanning, ibland en biopsi av vävnaden).

  • Sjukdomens manifestation och förlopp beror på zonen eller organet av lesionen. Vid den första etappen av processen finns det endast en lokal temperaturökning, med tillväxten av angiodysplasi och involvering av de omgivande strukturerna, ödem, en ökning av kärlens längd och diameter uppträder en sekundär förbättrad vävnadsökning runt missbildningen.
  • Ofta blödning är det första kliniska symptomet på latenta former av patologi, vilket är karakteristiskt för angiodysplasier i centrala nervsystemet eller inre organ.
  • Hudförändringar sträcker sig från subtila "stjärnor" till stora, blåaktiga nätstrukturer med ett blekt centrum. Med lokaliseringen av missbildningar i armarna och benen i de sena stadierna finns överväxt av mjuka och benvävnader, vilket kliniskt manifesteras av olika längder av lemmarna, ett brott mot gången. Omfattande vaskulära patologier leder till allvarlig lymfofärsinsufficiens, smärtssyndrom, vilket tvingar att utföra förödande amputationer för att bota.
  • Brott mot livskvaliteten med efterföljande funktionshinder under vaskulära missbildningar är sällsynt. Singelskador utanför centrala nervsystemet har en bra prognos för botemedel, med tanke på snabb diagnos och adekvat behandling. När det gäller ärftliga former med omfattande skador på de inre organen och hjärnan är prognosen dålig (Merritt cider).
  • diagnostik

    En fullständig undersökning av patienten (eller hans föräldrar) och en grundlig undersökning gör det möjligt att misstänka arteriovenös angiodysplasi i fallet med dess ytliga plats eller övergång till aktiv tillväxtfasen.

    Misstänkt patologi missbildning av cerebrala kärl kommer att orsaka klagomål om:

    • ökande smärtsyndrom;
    • återkommande gång, syn eller hörselskada
    • episoder av yrsel, anfall eller förlust av medvetande.

    Om det råder någon tvekan, kommer läkaren att förskriva ett komplex av studier för att klargöra orsaken till patologin. "Guldstandarden" för diagnostik har utvecklats för angiodysplasier:

    Avgör klart vilken typ av blodflöde i missbildningen (snabb, långsam eller frånvarande)

    Kräver en hög nivå av specialistutbildning

    Studien är uninformativ med en djup placering av patologin eller lokaliseringen i benen, organen i centrala nervsystemet

    Huvudforskningsmetoden vid missbildningar av cerebrala kärl och inre organ

    Ingen strålningsexponering möjliggör säker användning hos barn

    Kan ersätta diagnostisk radiopaque angiografi

    Minus av forskningen är en hög dos av strålning, vilket gör det svårt att använda vid bred praxis

    Hela kroppscintigrafi med märkta röda blodkroppar är den metod som valts för att övervaka patienter med behandlad angiodysplasi i extremiteterna.

    För att minska mängden strålningsexponering visas högselektiva studier (inspektion av valda kärl)

    Behandlingsmetoder

    Huvudmålet för behandlingen av arteriovenösa angiodysplasier är fullständigt avlägsnande eller avstängning av alla anslutningsfartyg ("centralt fokus"). Ligering av bärartärerna eller enskilda vaskulära skenor leder till sjukdomsframsteg och idag är en grov överträdelse av behandlingsprotokoll.

    Kirurgiska metoder

    1. Öppen eller bukoperation med excision av hela lesionsvolymen, inklusive den omgivande vävnaden, är "guldstandarden" av helande. Vanliga processer eller lokalisering av patologi (ansikte, nacke) tillåter inte alltid radikal (med fullständig excision) operation. I sådana fall tillåter kombinationen med den endovaskulära (intravaskulära) metoden att öka andelen av fullständigt avlägsnande av patologiska vävnader.

    Medicinska metoder

    Användning vid behandling av läkemedel med inhiberande tillväxt av blodkärl (Doxycyklin, Avastin, Rapamycin) har visat sig vara effektivt för att minska smärta och ödem, utan ett svar från det primära patologiska fokuset. Forskning på detta område av behandling pågår.

    utsikterna

    Prognosen beror på tidpunkten för diagnosen, fullständigheten av behandlingen. När det gäller manifestationen och progressionen av sjukdomen hos barn är förloppet av vaskulära missbildningar aggressiv och går snabbt fram till omöjligheten av fullständig excision. Behandling i sådana fall är av en extra natur, som syftar till att förebygga sekundära förändringar i vävnader (sår, blödning).

    Den asymptomatiska kursen av sjukdomen upp till 40-50 år utmärks av en bra prognos när det gäller fullständig härdning och bevarande av livskvaliteten.

    Det är möjligt att prata om permanent botemedel i fall av enskilda icke omfattande skador, när fullständig kirurgisk excision av fokus är möjlig. Om operationen är fullständigt tekniskt omöjlig, finns det alltid en återkomst av sjukdomen.

    Arteriovenösa hjärn missbildningar

    Arteriovenösa missbildningar av hjärnan - medfödda anomalier av cerebrala kärl, kännetecknad av bildandet av ett lokalt vaskulärt konglomerat, i vilket det inte finns några kapillärkärl, och artärerna passerar direkt in i venerna. Arteriovenösa missbildningar i hjärnan manifesteras av vedvarende huvudvärk, epileptiskt syndrom, intrakranial blödning vid brott av kärl av missbildning. Diagnos utförs med hjälp av CT och MR i cerebrala kärl. Kirurgisk behandling: transkraniell excision, radiokirurgisk ingrepp, endovaskulär embolisering eller en kombination av dessa tekniker.

    Arteriovenösa hjärn missbildningar

    Arteriovenösa cerebrala missbildningar (cerebrala AVM) är modifierade områden i det cerebrala vaskulära nätverket, i vilket i stället för kapillärer finns många grenar av svåra artärer och vener som bildar ett enda vaskulärt konglomerat eller en spole. AVMs refererar till vaskulära abnormiteter i hjärnan. Det finns 2 personer av 100 tusen personer. I de flesta fall klinisk debut under perioden 20 till 40 år, i vissa fall - hos personer äldre än 50 år. De arterier som bildar AVM har tunna väggar med ett underutvecklat muskulärt skikt. Detta orsakar den största risken för vaskulära missbildningar - risken för deras bristning.

    I närvaro av hjärnans AVM uppskattas risken för bristning till ca 2-4% per år. Om blödningen redan har inträffat är sannolikheten för repetitionen 6-18%. Dödligheten under intrakraniell blödning från AVM observeras i 10% av fallen och ihållande funktionsnedsättning observeras hos hälften av patienterna. På grund av utjämning av artärväggen i AVM-området kan ett utskjutande av kärlet - aneurysm - bildas. Dödlighet vid ruptur av cerebrala kärlns aneurysm är mycket högre än hos AVM, och är cirka 50%. Eftersom AVM är farliga för intrakraniell blödning i ung ålder med efterföljande dödlighet eller funktionshinder, är deras tidiga diagnos och behandling de verkliga problemen med modern neurokirurgi och neurologi.

    Orsaker till hjärna AVM

    Arteriovenösa missbildningar i hjärnan härrör från intrauterina lokala störningar i bildandet av det cerebrala vaskulära nätverket. Orsaken till sådana övergrepp är olika skadliga faktorer som påverkar fostret under antatidperioden: ökad radioaktiv bakgrund, intrauterin infektioner, sjukdomar hos den gravida kvinnan (diabetes, kronisk glomerulonefrit, bronkialastma etc.), förgiftning, skadliga vanor hos den gravida kvinnan (narkotikamissbruk, rökning, alkoholism ), mottagning under graviditeten av farmaceutiska preparat som har en teratogen effekt.

    Cerebral arteriovenösa missbildningar kan lokaliseras var som helst i hjärnan: både på dess yta och i djupet. I stället för lokalisering av AVM finns inget kapillärnätverk, blodcirkulationen sker från artärerna direkt till venerna vilket leder till ökat tryck och expansion av venerna. I detta fall kan utmatningen av blod som omger kapillärnätet resultera i försämring av blodtillförseln till hjärnvävnaden vid AVM-platsen, vilket leder till kronisk lokal cerebral ischemi.

    Klassificering av AVM-hjärnan

    Enligt deras typ klassificeras missbildningar i hjärnkärlet i arteriovenösa, arteriella och venösa. Arteriovenösa missbildningar består av adduktiva artären, dräneringsvenen och konglomeratet av förändrade kärl som ligger mellan dem. Tilldela fistulous AVM, rationell AVM och micromamalformation. Cirka 75% av fallen upptas av rationella AVM. Isolerade arteriella eller venösa missbildningar, i vilka tortuositet observeras, respektive endast artärer eller bara vener, är ganska sällsynta.

    I storlek är cerebrala AVM: er indelade i små (mindre än 3 cm i diameter), medium (från 3 till 6 cm) och stora (mer än 6 cm). Av dräneringens natur klassificeras AVM: er för att ha och inte ha djupa dräneringsårer, dvs vener som faller in i den direkta sinusen eller systemet hos den stora cerebrala venen. Det finns också AVM som ligger i eller utanför funktionellt viktiga områden. Den senare innefattar den sensorimotoriska cortexen, hjärnstammen, thalamus, djupa zoner i den temporala loben, sensorisk talområde (zon Vernike), Broca-centrum, occipitallober.

    Vid neurokirurgisk praxis, för att bestämma risken för kirurgisk ingrepp för cerebrala vaskulära missbildningar, används AVM-gradering beroende på en kombination av punkter. Var och en av tecknen (storlek, typ av dränering och lokalisering med avseende på funktionella områden) tilldelas ett visst antal punkter från 0 till 3. Beroende på poängen klassificeras AVM från en försumbar operativ risk (1 poäng) till en hög operativ risk på grund av teknisk eliminering, hög risk för dödsfall och funktionsnedsättning (5 poäng).

    Symptom på AVM-hjärnan

    I kliniken av cerebral AVM, skiljer sig hemorragiska och torpidvarianter av banan. Enligt olika rapporter utgör den hemorragiska varianten 50-70% av AVM-fallen. Det är typiskt för småstora AVM med dräneringsår, liksom för AVM som finns i den bakre kranialfossan. I sådana fall upplever patienter i regel arteriell hypertension. Beroende på placeringen av AVM är subaraknoid blödning möjlig, vilket tar upp cirka 52% av alla fall av AVM-bristning. Återstående 48% beror på komplicerade blödningar: parenkymala med bildandet av intracerebrala hematom, epigastrisk med bildandet av subdurala hematom och blandade. I vissa fall är komplicerade blödningar åtföljda av blödning i hjärnans ventrikel.

    Kliniken för bristning av en AVM beror på dess placering och blodflödeshastigheten. I de flesta fall finns det en kraftig försämring, ökande huvudvärk, medvetenhetstest (från förvirring till koma). Parenkymala och blandade blödningar tillsammans med detta uppenbaras av fokala neurologiska symtom: hörselskador, synproblem, pares och förlamning, förlust av känslighet, motorafasi eller dysartri.

    Torpidflödesmönstret är mer typiskt för medelstora och storstora cerebrala AVM som finns i hjärnbarken. Cluster cephalgia är karakteristisk för det - paroxysmer av huvudvärk efter varandra, varar inte längre än 3 timmar. Cephalgia är inte lika intensiv som när man bryter en AVM, men är regelbunden. Mot bakgrund av cephalgia utvecklar ett antal patienter konvulsiva anfall, som ofta är av generaliserad natur. I andra fall kan torpid cerebral AVM efterlikna symtomen på en intracerebral tumör eller annan massskada. I detta fall framväxten och gradvis ökning av det fokala neurologiska underskottet.

    I barndomen finns en separat typ av cerebral vaskulär missbildning - AVM-vener i Galen. Patologi är medfödd och är närvaron av AVM i området för den stora hjärnvenen. AVM-vener i Galen upptar cirka en tredjedel av alla fall av kärlformiga missbildningar som finns hos barn. Karakteriserad av hög mortalitet (upp till 90%). Den mest effektiva är den kirurgiska behandlingen som genomförs under det första året av livet.

    Diagnos av AVM i hjärnan

    Anledningen till att man hänvisar till en neurolog före brott av en AVM kan vara uthållig huvudvärk, en första epi-skarp utseende av fokal symptom. Patienten genomgår en rutinundersökning, inklusive EEG, Echo-EG och REG. Vid bristning av AVM diagnostik utförs i nödfall. Den mest informativa i diagnosen av vascular malformations tomografiska metoder. Beräknad tomografi och magnetisk resonansavbildning kan användas både för bildbehandling av hjärnvävnad och för undersökning av blodkärl. Vid brott är AVM MR i hjärnan mer informativ än CT. Det gör det möjligt att identifiera lokalisering och storlek av blödningen, för att skilja den från andra volymen intrakraniella formationer (kroniskt hematom, tumör, hjärnans abscess, cerebral cyste).

    Med AVM: s torpidflöde kan hjärnans MR och CT vara normala. I sådana fall kan endast cerebral angiografi och dess moderna motsvarigheter, CT av blodkärl och MR-angiografi detektera vaskulär missbildning. Studier av cerebrala kärl utförs med hjälp av kontrastmedel. Diagnos utförs av en neurokirurg, som också bedömer operativ risk och genomförbarhet för kirurgisk behandling av AVM. Man bör komma ihåg att vid bristning i samband med kompression av blodkärl under tillstånd av hematom och hjärnödem, kan den tomografiska storleken av AVM vara betydligt mindre än verklig.

    Behandling av hjärnans AVM

    Arteriovenösa missbildningar av hjärnan vid deras brist eller risken för sådana komplikationer bör avlägsnas. Företrädesvis planerad kirurgisk behandling av AVM. Vid bristning utförs den efter eliminering av den akuta perioden av blödning och resorption av hematom. Under den akuta perioden är det enligt indikationer möjligt att kirurgiskt avlägsna det resulterande hematomet. Samtidig eliminering av både hematom och AVM utförs endast med lobarlokalisering av vaskulär missbildning och dess lilla diameter. Vid ventrikulär blödning visas primärt ventrikulärt dränering.

    Klassisk kirurgisk avlägsnande av en AVM utförs genom att träda på skalle. De ledande kärlen koaguleras, AVM utsöndras, de fartyg som utgår från missbildningen ligeras och AVM-skivan skärs ut. Sådan radikal transkraniell avlägsnande av AVM är möjlig med en volym av högst 100 ml och belägen utanför funktionellt signifikanta zoner. Med en stor mängd AVM tar man ofta en kombinationsbehandling.

    När transcranial avlägsnande av en AVM är svårt på grund av dess placering i funktionellt signifikanta områden i hjärnan och djupa strukturer, utförs radiokirurgisk avlägsnande av AVM. Denna metod är dock endast effektiv för felaktigheter med en storlek av högst 3 cm. Om storleken på en AVM inte överstiger 1 cm, uppträder den fullständigt i 90% av fallen och för storlekar över 3 cm är det 30%. Nackdelen med metoden är en lång period (från 1 till 3 år), vilket är nödvändigt för fullständig utplåning av AVM. I vissa fall krävs fasbestrålning av missbildningar över ett antal år.

    Röntgen-endovaskulär embolisering som leder till AVM-arterier gäller också sätt att eliminera cerebral AVM. Det är möjligt när det finns ledande kärl för kateterisering. Embolisering utförs i steg och volymen beror på AVMs vaskulära struktur. Komplett embolisering kan endast uppnås hos 30% av patienterna. Subtotal embolisering erhålls i ytterligare 30%. I andra fall kan embolisering endast delvis.

    Kombinerad steg-för-steg behandling av AVM består i fasad användning av flera metoder som anges ovan. Till exempel, vid ofullständig embolisering av en AVM, är nästa steg en transkraniell excision av dess återstående del. I de fall det fullständiga avlägsnandet av AVM misslyckas tillämpas dessutom radiokirurgisk behandling. Ett sådant multimodalt tillvägagångssätt vid behandlingen av cerebrala vaskulära missbildningar har visat sig vara den mest effektiva och motiverade för storstora AVM.

    Vaskulära missbildningar i hjärnan: typer, symptom, diagnos, behandling

    Felformning av hjärnkärl betyder en medfödd patologi av cirkulationssystemets utveckling, bestående av felaktig koppling av vener, artärer och mindre kärl. Sjukdomen manifesterar sig som regel i åldern 10-30 år, även om det i medicinsk praxis fanns även patienter i vilka missbildningen diagnostiserades endast vid vuxen ålder. Bland de viktigaste symptomen på sjukdomen är svåra huvudvärk av pulserande natur, som ibland kan åtföljas av epipadiation.

    Malformation koncept

    AVM - arteriovenös missbildning - anses vara en medfödd anomali, även om den ibland kan förvärvas. Patologin manifesteras oftast i hjärnan (hjärnan, ryggrad), men andra delar av kroppen är inte heller immuna från sådana fenomen.

    Foto: en mängd olika arteriovenösa missbildningar

    De exakta orsakerna till utvecklingsavvikelser är för närvarande okända, även om den mest populära hypotesen är intrauterin skada hos fostret. Storleken på missbildningen kan vara annorlunda; större leder till kompression av hjärnan och ökar risken för blödning avsevärt.

    Arteriovenös missbildning uppträder oftast. Med en liknande typ av defekten är tunna, konvullade kärl som förbinder venerna och artärerna sammanflätade. Mest sannolikt ger detta resultat en gradvis ökning av fistlerna (arteriovenös).

    Resultatet är expansionen av artärerna och hypertrofi hos sina väggar, och det arteriella blodflödet rör sig till de utåtgående venerna. Hjärtproduktionen ökar avsevärt, venerna tar form av stora kärl, ständigt pulserande och spända.

    Alla delar av hjärnan är lika mottagliga för bildandet av missbildningar, men de största formationerna återfinns exakt i de båda halvsfärernas bakre områden.

    Den vanligaste typen av vaskulär missbildning

    Det är möjligt att det finns en genetisk predisposition till denna patologi, eftersom defekten kan observeras samtidigt i flera familjemedlemmar som tillhör olika generationer, medan "ärftliga" missbildningar oftast finns hos män.

    Cirka hälften av patienterna har cerebral blödning, och i en tredjedel av fallen observeras fokala epilepsipisoder, som kan ha både enkla och komplexa former.

    Ofta har blödningen under missbildningen en liten storlek (ca 1 cm), medan det endast finns några få foci av kärl- och vävnadsskador, och det finns inga kliniska symptom. I sällsynta fall kan blödning vara massiv, i vilket fall det slutar ibland i döden.

    Arnold Chiari Malformation

    Arnold Chiari missbildning anses också som en fosterskada. Patologi kännetecknas av att tonsillerna är fel placerade i cerebellum. I och II formerna av anomali är vanligast, men i verkligheten finns det fler av dem.

    Cerebrospinalvätska (CSF) med liknande defekt upphör att cirkulera korrekt, eftersom den låga platsen för tonsillerna stör det normala flödet av metaboliska processer. Mycket ofta är hydrocephalus en följd av en utflödesproblem, eftersom tonsillerna nästan täppt upp en liten occipital foramen.

    Arnold Chiari malaria typ 1 kan manifestera sig både hos ungdomar och vuxna och kännetecknas ofta av närvaron av hydromyelia. Eftersom tonsillerna flyttas mot den övre delen av ryggmärgen ökar dess centrala kanal.

    Sunt cerebellum (vänster) och Chiari missbildning (höger)

    Den yttre manifestationen av anomalier är huvudvärk, lokaliserad på baksidan av huvudet; de kan förvärras av hosta och några andra fenomen. Bland de återstående symtomen kan identifieras svaghet och förlust av extremiteternas känslighet, fuzzy speech, svårigheter (svindlande) när man går och sväljer, uppkast av kräkningar utan illamående.

    Bland moderna teorier om orsakerna till Chiari-anomali är huvudplatsen upptaget av hypotesen om förskjutningen av tonsillerna på grund av en ökning av trycket i de övre delarna av cerebellumet.

    MR anses vara den enda studien som kan exakt göra en sådan diagnos; Bland de extra instrumentala metoderna används tomografi med hjälp av en dator, vars syfte är att rekonstruera benet i ryggmärgen och ryggkotorna i en tredimensionell projektion. Tack vare detta är det möjligt att fastställa typen av missbildningar, graden av förskjutning av cerebellumet själv och bestämma sjukdomsgraden av sjukdomen.

    För behandling av hjärnans missbildningar används Chiari nästan alltid kirurgi om vi talar om fall med svåra och intensiva kliniska symptom.

    Dandy Walker Malformation

    Dandy-Walker misformation är en patologi av utvecklingen av IV-ventrikeln; i de flesta fall innefattar det komorbiditeter. Oftast är det hydrocephalus (cerebralt ödem) och cerebellär hypoplasi.

    Mer än 90% av patienterna med liknande patologi har hydrocephalus (GCF), men Dandy-Walker-missbildningen finns samtidigt endast hos en liten andel patienter med hjärtsjukdom.

    Som vid andra liknande defekter är kirurgi ofta det enda möjliga alternativet, men operationen har ett antal specifika särdrag på grund av arten av den patologiska processen med hjärnans missbildning. En av de farligaste processerna är en ökning av risken för övre snittet, så att endast omkörning av laterala ventrikler rekommenderas inte.

    Mycket ofta följs avvikelsen av en överträdelse av den intellektuella utvecklingen, bara ungefär hälften av patienterna har ett motsvarande villkorligt normalt index. Samtidigt kan patienter uppleva brist på samordning av rörelser (ataxi) och spasticitet, även om epileptiska anfall är ganska sällsynta och förekommer endast hos 10-15% av patienterna.

    Orsaker, symtom och effekter av arteriovenösa missbildningar

    Arteriovenös missbildning av hjärnkärlen manifesteras som ett resultat av intrauterina skador och nedsatt fosterutveckling, men orsakerna till fenomenet är inte exakt kända.

    Experter är benägna att tro att det inte finns någon direkt korrelation mellan förekomsten av denna anomali och patientens kön och ålder, även om vissa populära hypoteser anger motsatsen.

    För närvarande finns det bara två huvudriskfaktorer:

    • Tillhör den manliga kön;
    • Genetisk predisposition.

    Otillräcklig kunskap om problemet på grund av bristen på nödvändiga metoder och verktyg leder till framväxten av nya och nya hypoteser. Några av dem talar om ett ärftligt komplex av patologier och sjukdomar som leder till utvecklingen av en anomali.

    Symtom och komplikationer

    Arteriovenös missbildning av hjärnan har ibland inga uttalade symtom i årtionden, så patienten får inte vara misstänksam för ett sådant problem. Den vanligaste anledningen till att söka läkarvård är brottet av ett litet eller stort kärl tillsammans med intracerebral blödning.

    Utländska forskare citerar medicinsk statistik enligt vilken en sådan diagnos vanligtvis görs när man skannar hjärnan för en planerad läkarundersökning eller när man söker medicinsk hjälp av någon annan anledning.

    De vanligaste manifestationerna av arteriell venös missbildning:

    1. Epileptiska anfall av olika former av svårighetsgrad;
    2. Huvudvärk av en pulserande natur;
    3. Minskar känsligheten hos olika områden (anestesi);
    4. Flaccidity, svaghet, minskad prestanda.

    En ökning av symtomintensiteten uppstår nödvändigtvis när ett kärl bryts, alltid åtföljt av blödning. Symtom på vaskulär missbildning i hjärnan kan manifestera sig i ungdomar och i mer mogen ålder. Experter noterar att manifestationerna av anomalier ofta observeras upp till 45-50 år. Eftersom hjärnvävnader vid cirkulationssjukdomar är mer skadade med tiden ökar symtomens intensitet gradvis.

    Vanligtvis uppnås en viss stabilitet under sjukdomsförloppet 30-40 år, varefter uppkomsten av nya symtom är praktiskt taget frånvarande.

    Funktionerna i den patologiska processen kan också uppstå när barn bär, så nya symtom, som en ökning av intensiteten hos befintliga, följer ofta graviditet. Anledningarna till detta är en ökning av mängden blod i moderns kropp och ökad blodcirkulation.

    Bland de möjliga komplikationerna av patologi utgör följande två hälsorisker, så sjukdomen bör inte startas:

    • Brottet i kärlet med blödning uppstår på grund av uttunning. Försämrad blodcirkulation leder till en ökning av trycket på de försvagade väggarna, som ett resultat av vilket hemorragisk stroke inträffar.
    • Störning av syreförsörjningen till hjärnan kan så småningom leda till partiell eller fullständig död av dess vävnader - ischemisk stroke (cerebral infarkt). Narkos, synförlust, nedsatt koordination av rörelser och tal, liksom andra symtom, är en följd av processen som beskrivits ovan.

    Diagnos och behandling av AVM

    Vaskulär missbildning diagnostiseras när den granskas av en neurolog, som kan föreskriva flera ytterligare studier, tester och tester för att klargöra diagnosen.

    Följande metoder är vanliga:

    1. Arteriografi (cerebral) idag tillåter dig att bestämma problemet rätt noggrant. Under arteriografi passerar en särskild kateter med ett kontrastmedel som sätts in i lårbenären i hjärnans blodkärl. Den specifika kemiska föreningen som använder röntgenbilder möjliggör att avslöja fartygets aktuella tillstånd.
    2. CT (Computed Tomography) kombineras ibland med ovanstående och kallas i detta fall Computed Tomography Angiography. Diagnostiktekniken är också baserad på att erhålla en serie bilder med hjälp av röntgenstrålning och ett kontrastmedel.
    3. MRI för vaskulär missbildning anses vara effektivare än de två tidigare metoderna när det gäller AVM. Metoden är baserad på användningen av magnetiska partiklar, snarare än röntgenstrålar. Angiografi involverar administrering av ett kontrastfärg.

    Egenskaper av behandlingen

    Vaskulära missbildningar föreslår en relation mellan valet av behandlingsmetod och lokaliseringen av anomali, dess storlek, intensiteten hos dess symtom och patientens egenskaper. Situationsbehandling består av att ta mediciner (svår huvudvärk, anfall).

    Behandling av missbildning i vissa fall kan begränsas till kontinuerlig observation av patienten, inklusive en omfattande undersökning av kroppen och konservativ terapi. Men sådana metoder används endast i avsaknad av symptom eller låg intensitet av manifestationer.

    Det finns tre metoder för snabb avlägsnande av anomali och lämpligheten av deras användning bestäms av den behandlande läkaren.

    • Kirurgisk resektion används för små storlekar av vaskulär missbildning och anses vara en av de mest effektiva och säkra teknikerna. I det fall patologin ligger djupt i hjärnvävnaderna, är denna typ av ingrepp inte starkt rekommenderat, eftersom operationen innebär en viss risk.
    • Embolisering består i införandet av en kateter, med vilken de drabbade kärlen är "limmade" för att blockera blodflödet i dem. Metoden kan vara både grundläggande och ytterligare före kirurgisk resektion för att minska risken för allvarlig blödning. I sällsynta fall kan endovaskulär embolisering betydligt minska eller helt stoppa manifestationerna av AVM.

    Foto: Embolisering av hjärnans missbildning. Mjukgöraren klättrar på de drabbade kärlen och styr blodflödet till de mest välbärgade.

    Hjärnoperation

    (495) 506 61 01

    Vaskulära missbildningar av hjärnan

    Vaskulära missbildningar av hjärnan är en medfödd sjukdom i utvecklingen av cirkulationssystemet, vilket manifesterar sig i utseendet av en så kallad. vaskulära glomeruli av olika former och storlekar, som består av sammanvävning av onormala hjärnkärl. Denna patologi förekommer med en frekvens på 19 per 100 000 nyfödda per år. Vaskulära missbildningar kan leda till en så kallad. rånssyndrom, och kan också klämma i hjärnvävnaden. Dessutom kan vaskulära missbildningar brista och orsaka icke-traumatisk subaraknoidblödning. Oftast är skillnaden mellan kärlsjukdomar hos unga patienter - i åldern 20 - 40 år. Hos män är vaskulära missbildningar av missbildningar vanligare.

    Sådana vaskulära missbildningar kan i sig själva inträffa både i hjärnan och i ryggmärgen. Ett särdrag hos sådana arterio-venösa missbildningar är att de inte har ett kapillärnät, så att blodet omedelbart shuntas från artärsystemet till systemet av huvudets ytliga och djupa vener.

    Enligt deras typ är kärlformiga uppdelningar uppdelade i:

    • arteriell
    • arteriovenös fistulous
    • arteriovenös racemisk (vanligast form)
    • arteriovenös mikromalformation
    • arteriovenös cavernös
    • telangiektasi
    • venös
    • dural fistel, d.v.s. fistel som ligger i dura mater
    • hemangiom

    Manifestationer av vaskulära missbildningar i hjärnan

    Vaskulära missbildningar i hjärnan kan manifesteras i hemorragisk typ och torpid typ. Den vanligaste typen av flöde är hemorragisk, det förekommer i 70% av fallen. I denna kurs av vaskulära missbildningar noteras arteriell hypertension, och storleken på spolen i sammanflätade kärl är liten. I fallet med en torpidutbildning av vaskulär missbildning är kärlens nodulär vanligtvis stor, lokaliserad i hjärnbarken och mottar blodtillförsel från grenarna i den centrala cerebrala artären.

    Vanligtvis upptäckas vaskulära missbildningar i hjärnan av en slump när en CT-skanning eller MR-skanning av hjärnan utförs av någon annan anledning. Samtidigt manifesterar vaskulära missbildningar sig inte förrän sådana komplikationer som intracerebral blödning uppstår. I 12% av fallen kan dock kärlsjukdomar åtföljas av neurologiska manifestationer. Den årliga risken för blödning i kärlformiga missbildningar är upp till 1,5-3%. Samtidigt är risken för återkommande blödning under det första året efter blödning 6% och den växer med åldern. Nästan en tredjedel av patienter med vaskulär missbildningar återkommande blödning. När torpidtypen av vaskulära missbildningar kännetecknas av konvulsioner, klusterhuvudvärk och progressiva neurologiska brännpunktssymtom, som delvis liknar symptomen på hjärntumörer.

    Ett intressant faktum är att det konvulsiva syndromet i vaskulära missbildningar har sin egen egenhet. Både partiella och totala anfall är noterade. De kan också åtföljas av olika försämringar av medvetandet. Huvudvärk med denna patologi kan vara av olika intensitet och oftast sammanfaller inte lokaliseringen av det patologiska fokuset med lokaliseringen av huvudvärk.

    Vaskulära missbildningar kan åtföljas av ett brett spektrum av neurologiska manifestationer, och symtomen hos varje patient kan vara helt olika, beroende på lokaliseringen av det patologiska fokuset. Bland misstroppens manifestationer kan vara muskelsvaghet, pares eller förlamning av extremiteter, nedsatt koordination, yrsel och synfel. I 15% av fallen försämras tal och syn, såväl som minne och medvetenhet.

    Vaskulära missbildningar av hjärnan kan ligga i någon av dess avdelningar, därför är dess manifestationer direkt relaterade till lokaliseringen. Oftast uppträder symtom på vaskulära missbildningar i ung och medelålders ålder - från 20 till 40 år, men kan manifestera sig i nästan vilken ålder som helst. Dessutom, om patologin upptäcktes av en slump i ålderdom, så finns det en chans att det inte kommer att fortsätta att manifestera längre. Hos kvinnor kan förloppet av vaskulär missbildning förvärras under graviditeten.

    Symptomologin hos kärlformiga missbildningar är vanligtvis förknippad med komprimering av en viss del av hjärnan, så om det inte klämmer i hjärnvävnaden kan det inte manifestera sig själv. Dessutom kan akut symtomatologi också uppträda när kärlkulan bryts.

    Med nederlaget i ryggmärgsvaskning kan intensiv ryggsmärta uppstå. Eftersom ryggmärgsvascularformationer är belägna i ryggraden hos ryggnerven, är smärtan liknande den som uppstår i dystrofiska lesioner av de intervertebrala skivorna. Förlamning och pares kan uppstå.

    Med platsen för missbildningarna i hjärnans främre lobar kan de klämma den optiska nerven, vilket leder till synfel. Med en djup placering av missbildningarna kan vitala strukturer som thalamus, basal ganglia och hippocampus komprimeras. Vaskulära missbildningar i cerebellum åtföljs av nedsatt motorisk koordinering och osäker walking.

    Man tror att årligen i 2-4% av fallen är kärlsjukdomar åtföljda av blödning i hjärnan. Oftast manifesterar de sig inte, men i vissa fall kan blödningar vara massiva och dödliga. Det är omöjligt att förutsäga beteendet hos ett eller annat patologiskt fokus och ta reda på om det kommer att leda till en brist följt av blödning i kärlformiga missbildningar.

    Ibland kan vaskulära missbildningar plötsligt öka i storlek, men det finns fall av fullständig regression av patologiska foci. Det noteras också att små kärlsjukdomar är mer benägna att blödning än stora. Dessutom desto djupare är det patologiska fokuset, desto mer uttalade neurologiska symptom är karakteristiska för det.

    Diagnos av vaskulära missbildningar

    Oftast uppvisar kärlsjukdomar inga neurologiska symptom. Vanligtvis kan de detekteras av CT eller MR i hjärnan, som utförs för andra sjukdomar. Kontrastangiografi är den mest exakta metoden för att diagnostisera kärlformiga missbildningar. Denna metod gäller radiologiska studier. Patienten injiceras intravenöst med en radiopaque substans, och sedan utförs huvudets röntgenografi. Denna metod medför viss risk för komplikationer, så den används inte för närvarande. I stället använder den så kallade. super selektiv angiografi. Denna metod består i att en radiopaque substans införs i artären genom en tunn kateter direkt in i området för vaskulär missbildning.

    Botten används oftast vid diagnos av computerdomografi och magnetisk resonansbildning (CT och MR). Dessa är icke-invasiva och relativt säkra metoder för diagnos av många hjärnsjukdomar, inklusive och vaskulära missbildningar. Dessa metoder gör det möjligt att identifiera den exakta lokaliseringen av det patologiska fokuset, dess form, storlek och relation till närliggande vävnader.

    Behandling av vaskulära missbildningar

    Behandling av vaskulär missbildning beror på faktorer som:

    • typ av missbildning,
    • lokalisering av nidus,
    • storlekar av vaskulära missbildningar
    • tidigare blödningar tidigare.

    Bland metoderna för behandling av vaskulära missbildningar är öppen kirurgi, minimalt invasiv ingrepp i form av endovaskulär embolisering och icke-invasiv radiokirurgi. Varje metod har sina egna indikationer och kontraindikationer.

    Med ett öppet kirurgiskt ingrepp utförs en öppning av skallen och det patologiska fokuset är fullständigt utskuret. Vanligtvis används en öppen kirurgisk ingrepp för ytlig lokalisering av vaskulära missbildningar, när det är lätt att avlägsna utan risk för skador på hjärnvävnad, såväl som för sin lilla storlek. Med den djupa lokaliseringen av det patologiska fokuset är den kirurgiska behandlingsmetoden oacceptabel, eftersom det finns risk för komplikationer i form av skador på vitala hjärnstrukturer.

    Vid endovaskulära ingrepp utförs ett minimalt invasivt förfarande, vilket består i att införa en tunn flexibel kateter i hjärnartären under röntgenkontroll, genom vilken läkemedlet injiceras, vilket leder till blockering av det onormala lumenet. Denna metod anses vara modern och innovativ och används oftast i fall där operationen är omöjlig, det vill säga med djup lokalisering av vaskulär missbildning. Denna metod kan tyvärr inte ge en absolut garanti för fullständig blockering av kärlens lumen i missbildningsspolen, så det brukar användas som en ytterligare metod för behandling efter operativ metod eller efter radiokirurgi.

    Radiokirurgi är den modernaste metoden för behandling av många patologiska foci i hjärnan utan några snitt och karaktäristiska komplikationer. Kärnan i denna metod är att använda strålning, men i motsats till traditionell strålterapi, som används för hjärntumörer, använder radiokirurgi riktningsexponering för tunna strålar av strålning på ett patologiskt fokus från olika vinklar, vilket nästan inte påverkar friska vävnader, men leder till förstörelse av det bestrålade fokuset. För radiokirurgi är det karakteristiskt att alla strålningsbalkar konvergerar vid en punkt - i det patologiska fokuset.

    Strålning med den radiokirurgiska behandlingsmetoden leder till gradvis härdning och ocklusion av de kärl som bildar missbildning. Processen att härda kärlen efter bestrålning kan ta upp till flera månader. Fördelen med metoden för radiokirurgi, som cyberkniven tillhör, är dess absoluta icke-invasivitet, frånvaron av komplikationer, kontraindikationer och avsaknaden av narkosbehov. Bland nackdelarna med radiokirurgi kan det noteras att under den tid det tar att helt blockera de onormala kärlen finns risk för blödning i den omgivande hjärnvävnaden. Radiosurgical interventioner indikeras vid små storlekar av vaskulära missbildningar och med deras djupa lokalisering.

    Effektiviteten hos den radiokirurgiska behandlingen av vaskulära missbildningar ökar efter upprepad användning av en cyberkniv. I detta fall ökar risken för fullständig ocklusion av lumen av avvikande kärl till 95%. Cyberkniven visas på storleken av missbildningar mindre än 3 cm.

    (495) 506-61-01 - där det är bättre att fungera på hjärnan

    Cyberkniv vid behandling av hjärntumörer

    Cyber ​​Knife är en modern innovativ teknik för användning av strålterapi, vilket möjliggör påverkan på hjärntumör och fungerar som ett alternativ till operativa behandlingsmetoder. Cyberkniv hänvisar till metoderna för den så kallade radiokirurgin, liksom gamma-kniven. Läs mer

    Gamma Kniv i Tyskland - Neurosurgical Clinic Aachen

    På grundval av den neurokirurgiska kliniken vid Aachens universitet sedan 1998 har en särskild gamma-koboltbestrålningsteknik använts för att behandla tumörer och vaskulära neoplasmer i hjärnan. Läs mer

    Behandling av hjärntumörer i Israel - Tel Aviv Souraski Medical Center

    National Oncology Center. Suraski är en integrerad del av den största kommunala honungen. Suraski Clinic och ger avancerad behandling av hjärntumörer av alla slag. Läs mer

    EXAM 2015 / Teori svar på frågor / Arterio-venös missbildning

    Arteriovenös missbildning 3 pp.

    Förekomstfrekvens 3 sid.

    Incidens och dödlighet 3-4 sid.

    Orsaker till missbildning 4-5 sid.

    Typer av vaskulära missbildningar 5 pp.

    Klassificering av arterio-venösa missbildningar 5-6 sid.

    Typisk lokalisering av arterio-venös

    hjärn missbildningar. 6 pp.

    Klinik av arterio-venösa missbildningar 6-7 pp.

    Symtom på arterio-venös missbildning 7-9 pp.

    missbildningar 9-12 sid.

    Arterio-venös missbildning (AVM) är en medfödd anomali av utvecklingen av hjärns vaskulärsystemet, som har en annan form och storlek på spolen, bildad genom en slumpmässig sammanvävning av patologiska kärl. I 5% - 10% är orsaken till icke-traumatisk subaraknoid blödning.

    I arterio-venösa missbildningar är det oftast inget kapillärt nätverk, vilket resulterar i att direkt blodskakning från arteriella poolen till systemet med ytliga och djupa vener utförs. Funktionellt är arteriovenös missbildning en direkt arterio-venös skakning utan mellanliggande kapillärer. Man tror att problemet utvecklas mellan 45 och 60: e dagen för embryogenesen. Primitiv blodcirkulation i hjärnan börjar vid ungefär den fjärde veckan av embryogenes, när kapillärnätet täcker hela hjärnan. Några av kapillärerna är kopplade till stora luminala strukturer, medan det primitiva vaskulära nätverket skiljer sig åt afferenta, efferenta och kapillära komponenter. AVM-brott uppträder vanligtvis mellan 20 och 40 år.

    Enligt världsdata varierar frekvensen av AVM mellan 0,89 och 1,24 per 100 000 personer per år, enligt rapporter från Australien, Sverige och Skottland. I Skottland når frekvensen av AVM upp till 18 per 100 000 invånare per år.

    I USA var prevalensen av AVM enligt en prospektiv studie 1,34 per 100 000 invånare per år.

    Morbiditet och mortalitet Trots det faktum att 300.000 patienter i USA bara har identifierat AVM, blir endast 12% av dem symptomatiska. Döden uppträder hos 10-15% av patienterna som utvecklar blödning. 1) Blödning. I en populationbaserad studie visar 38-70% av alla AVM-blödningar. Den totala risken för blödning hos patienter med identifierade AVM är ca 2-4% per år. Patienter med avslutad blödning har ökad risk för utveckling av återkommande blödningar, särskilt under det första året efter det första avsnittet. Frekvensen av hemorragiska komplikationer ökar gradvis efter det första året då sjukdomen startade. Kliniska och angiografiska tecken som är förknippade med hög risk för återkommande blödningar innefattar patientens manliga kön, liten AVM-storlek, lokalisering i hjärnans basala ganglier och den bakre fossen, dränering i hjärnans djupa vener, ett eller ett fåtal dräneringsår, högt tryck vid utfodring artärer, mätt med angiografi. Tabell 1. Risken för blödning från AVM

    Vad är vaskulär missbildning i hjärnan?

    Uttrycket "missbildning" avser varje utvecklingsavvikelse som medförde fysiska förändringar i organs struktur och funktion. Störningen kan vara antingen medfödd eller förvärvad. Felformning av hjärnkärlen manifesteras ofta hos patienter i en ung ålder av 10 till 30 år. Sjukdomen ligger i fel samband mellan hjärnår, artärer och små kapillärer. De viktigaste symtomen på sjukdomen är störande huvudvärk, vilket ibland leder till konvulsioner.

    orsaker till

    Vaskulära missbildningar i hjärnan är sällsynta. Det finns 19 fall av patologi per 100 tusen personer. Orsaken till dess utseende är fortfarande okänd. Det antas att skador och fostrets missbildningar hos fostret har en negativ inverkan på fartygens struktur.

    Experter identifierar två huvudriskgrupper:

    1. Manlig kön (oftast uppstår sjukdomen hos män).
    2. Genetiska mutationer.

    Detta problem förblir oförskämt fram till slutet, därför framträder olika hypoteser om arten av dess förekomst. Vissa experter talar om de negativa faktorer som den förväntade mamman utsattes för under graviditeten (alkohol, droger, rökning, olagliga droger, kroniska sjukdomar). Denna hypotes är baserad på det faktum att strukturen hos fosterhjärnkärl äntligen bildas av den 20: e gestationsveckan och fram till den tiden, medan den är återstående sårbar, är den benägen att deformeras när negativa faktorer uppträder.

    Typer och mekanism för utveckling av missbildningar

    Vanligtvis uppträder kärlsjukdom i hjärnan när artärer och vener i hemisfärernas baksida påverkas, men bildandet av en patologi i någon annan del av den är inte utesluten. Ju större den patologiska noden är och ju djupare den är desto mer uttalade neurologiska symptom.

    Patologin är uppdelad beroende på vilka kärl som påverkas:

    • Med en onormal koppling av venerna bildas venös missbildning av hjärnkärlen.
    • Om problemet ligger i artärerna som direkt omvandlas till venerna, så är detta arteriovenös missbildning av hjärnan (AVM), som oftast finns.

    I AVM-patologi twistar de tunna kärl som ansluter venerna med artärerna och omvandlar till varandra, vilket bildar en vaskulär interlacing. I denna plexus finns ingen skyddsvägg som består av kapillärer, därför accelererar blodflödet märkbart i det patologiska området. Som ett resultat kommer arteriella väggar hypertrofi och expandera, och arteriellt blod går in i venerna. I detta fall ökar hjärtproduktionen signifikant, vilket ger en signifikant belastning på venerna. Änder blir stora, ständigt pulserande och spända.

    Väver tar blod och näringsämnen till sig själva, rånar neuroner. Som en följd av tvångsförlust störs hjärncellsfunktioner och metaboliska processer. De resulterande missbildningarna är ganska sårbara, eftersom deras kärl är i konstant spänning, vilket är farligt vid deras plötsliga bristning och förekomst av blödning.

    Arteriovenösa förändringar är:

    Hur är sjukdomen manifesterad

    Storleken på missbildningen kan vara mycket annorlunda: liten, medelstor, stor. De största focina kan orsaka massiva blödningar och epileptiska anfall. Om det drabbade området är litet, kommer sjukdomen i sådana fall inte att känna sig länge och detekteras av en slump vid diagnos av andra sjukdomar. Mer uttalade manifestationer av patologi uppträder ofta efter huvudskador, stress, under graviditeten.

    Enligt den kliniska bilden finns det:

    • Torpid natur av flödet, tillsammans med huvudvärk, yrsel, illamående. Sådana symtom är inneboende i många sjukdomar, så det är omöjligt att misstänka patologi på dem. Inriktningen för interweaving ligger vanligtvis i hjärnans kortikala skikt och simulerar onkologi med tecken.
    • Hemorragisk karaktär. Det förekommer hos 70% av offren. Om blödningen är liten kommer de uttryckta symtomen inte att märkas. Med omfattande blödningar påverkas viktiga hjärncentra. Förknippade med dystrofa förändringar i artärerna och deras efterföljande brott är stroke. Som ett resultat kan offeret ha: nedsatt tal, syn, hörsel, problem med samordning. I värsta fall kommer patienten att bli dödlig.
    • Neurologisk karaktär med ryggmärgsskador. Manifierad av ömhet i rygg och nacke på grund av det faktum att expanderar, fartygen klämmer ner nervrotsna, varefter extremiteternas lidhet och nedsatt hudkänslighet går med i smärtsyndromet.

    Symptom på vaskulära missbildningar har sina egna egenskaper och manifesteras i:

    • Huvudvärkattacker.
    • Konvulsioner med nedsatt medvetenhet.
    • Muskelsvaghet.
    • Pares av lemmarna.
    • Brott mot hållbarhet.
    • Förlust av syn (ofta med tillväxten av choroid plexus i frontalloben).
    • Talproblem.

    Om missbildningen hittas hos äldre människor, går det inte längre längre.

    Diagnos av sjukdomen

    Om du misstänker en kärlsjukdom i hjärnan eller ryggmärgen, kommer en neurolog att hänvisa patienten till en diagnos som bestämmer placeringen av fokuset, dess storlek och karaktäristiska förändringar i kärlen. Vanliga diagnostiska metoder är:

    • Magnetic resonance imaging. Visar exakt var förändringarna inträffade.
    • Beräknad tomografi. Låter läkare identifiera syftet med sjukdomen.
    • Angiografi av fartygen med kontrast. Hjälper till att identifiera sammanflätade fartyg.
    • Duplex skanning. Registrerar hastigheten på blodflödet i kärlen och hjälper till att snabbt hitta det patologiska området.

    Patienterna måste riktas till:

    • Allmänna blod- och urintester.
    • Biokemi av blod
    • Koagulering.
    • Echoencephalogram.

    Oftalmolog konsultation krävs också.

    Behandling av sjukdomen

    Metoden för val av terapeutiska åtgärder beror helt på platsen, svårighetsgraden av symtom, typen av patologer, patientens individuella egenskaper. Om en person är mycket orolig för huvudvärk, förskriva symptomatiska droger (smärtstillande medel). För konvulsiva anfall väljs antikonvulsiv terapi för att undvika cerebralt ödem och nervcellsdöd.

    Det finns fall där det är tillräckligt att patienterna övervakas ständigt av en läkare och att ta föreskrivna läkemedel som minskar risken för ruptur av choroid plexus. Men denna behandlingsmetod används endast i avsaknad av uttalade symptom och klagomål hos patienten.

    I andra fall avlägsnas de patologiska foci, och kärlväggarna hos onormalt ackumulerade kärl löds för att inte störa det allmänna blodflödet och normalisera blodcirkulationen i hjärnan. Vilka kirurgiska metoder som ska användas bestämmer läkare. Tillämpad på:

    • Kirurgisk resektion, är en av de effektiva metoderna för behandling av missbildningar. Detta är ett komplext neurokirurgiskt förfarande som kräver särskild träning. Om choroid plexus inte är djupt och dess storlek är liten, är den här metoden den bästa. Om patologin befinner sig i hjärnans djupa delar rekommenderas det att använda andra tekniker.
    • Embolisering. Det visas med djup placering av onormala kärl och stor tumörstorlek. Behandling av missbildningar med denna metod består i att införa i kärlet en speciell substans som blockerar blodflödet och främjar vidhäftning av väggarna hos de skadade artärerna och venerna. Ofta utförs embolisering före operation.
    • Radiosurgical bestrålning av protoner. Destruerar skadade kärl och bidrar till fullständig eliminering av missbildning. Denna operation utförs utan användning av en kirurgisk kniv, så att du kan undvika komplikationer och infektion hos patienten. Denna typ av operation visas med små storlekar av missbildningar och dess djupa läge. Fartyg som tar emot en dos av strålning dör gradvis och blodflödet genom dem stannar.

    Vad är farliga missbildningar

    Bland de sannolika komplikationerna av sjukdomen är:

    • Möjligheten att brista av arteriell venös missbildning, följt av blödning på grund av gallring av kärlväggarna. Försämrad blodcirkulation ökar belastningen på försvagade väggar. På grund av en ökning av trycket uppträder hemoragisk stroke. En sådan patient måste omedelbart tas till sjukhuset, där han får kvalificerad assistans.
    • Bristen på syre i hjärnvävnaderna på grund av nedsatt blodcirkulation leder till sin gradvisa död, och senare - till hjärtinfarkt i hjärnan. Fruktansvärda symptom på den patologiska processen är minnesförlust, suddig syn, problem med tal.
    • Förlamning. Det kan inträffa under kompressionen av ryggmärgens stora vaskulära plexus.

    För att undvika utveckling av komplikationer är det omöjligt att fördröja behandlingen. Patienterna bör använda alla metoder för behandling av arteriell venös missbildning som föreslagits av experter. Vi får inte glömma att hjärnblödning slutar med funktionshinder eller död hos patienten.

    Förebyggande av komplikationer

    Experter rekommenderar sina patienter att inte försumma förebyggande åtgärder som syftar till att förebygga eventuella komplikationer. följer:

    • Utesluta tunga fysiska belastningar som kräver tyngdlyftning.
    • Undvik stressiga situationer, mental överbelastning, stark oro.
    • Ständigt övervaka trycket och undvika den kraftiga ökningen. Om en person känner att trycket stiger (en huvudvärk uppstår, blir dåsighet, fingrarna blir dom, ansiktet blir rött, temperaturen stiger), måste du ta det antihypertensiva läkemedlet som doktorn förskrivit.
    • Inkludera i kosten livsmedel som innehåller höga mängder natrium (smör, hårda och mjuka ostar, nötter, surkål, skaldjur).
    • Överge missbruk och dricka alkohol.

    Tidig kompetent behandling med resektion av vaskulärspolen ger patienten en chans till full återhämtning. Modern medicinsk teknik gör det möjligt att upptäcka sjukdomen i tidiga skeden och ge patienten kvalificerad hjälp.